Самая редкая группа крови: что такое Rh-null и почему её называют «золотой»

Среди миллиардов людей на Земле носителей одной особой группы крови насчитывается буквально несколько десятков. Её называют «золотой» — и дело совсем не в ценности металла. Речь о крови с нулевым резус-фактором, известной в медицине как Rh-null, — самой редкой в истории трансфузиологии.

Что такое группа крови и резус-фактор

Группа крови — это набор антигенов на поверхности эритроцитов, красных кровяных клеток. По системе АВ0 их делят на четыре типа в зависимости от того, какие антигены — А, В, оба или ни одного — присутствуют на клетках. Самая распространённая в мире — I группа (О), её имеют около 43% людей, самая редкая среди обычных — IV (АВ), только 6–7% населения.

Резус-фактор — отдельная система антигенов, которую обозначают Rh. Главный из них — антиген D: если он есть, резус положительный, если нет — отрицательный. Помимо D, существуют ещё пять резус-антигенов, которые учитывают при переливаниях крови.

Международное общество переливания крови (ISBT) официально признаёт 47 различных систем группы крови с сотнями антигенов — система АВ0 и резус-фактор лишь самые известные из них.

Rh-null: что скрывается за названием«золотая кровь»

У большинства людей эритроциты несут на себе хотя бы несколько резус-антигенов. У обладателей Rh-null их нет вообще — ни антигена D, ни пяти остальных. По системе АВ0 такие люди тоже относятся к первой группе, то есть антигенов А и В у них также нет.

На заметку. Среди европеоидов около 85% имеют положительный резус-фактор, среди монголоидов — до 99%. Носители Rh-null встречаются чаще в странах Европы и Америки.

Именно полное отсутствие всех резус-антигенов делает эту кровь совместимой с любой редкой группой крови по Rh-системе — отсюда и статус универсального донора, и неофициальное название «золотая». За всю историю медицины Rh-null выявили менее чем у 50 человек, большинство источников называют цифру около 43 подтверждённых случаев.

Откуда берётся нулевой резус

Причина — мутация гена RHAG. Этот ген отвечает за белок, который направляет резус-антигены к оболочке эритроцита. При поломке ген перестаёт выполнять свою функцию, и антигены просто не попадают на поверхность клетки.

Такая мутация чаще передаётся в близкородственных браках: оба родителя должны быть носителями дефектного гена, чтобы ребёнок получил Rh-null. Первый задокументированный ребёнок с этой группой появился на свет в 1961 году — до этого учёные считали, что плод с подобным генотипом гибнет в утробе из-за тяжёлой гемолитической реакции.

Жизнь с «золотой» кровью: риски и сложности

Трудности жизни с нулевым резусом обусловлены прежде всего серьезными медицинскими осложнениями. За исключительной редкостью этой группы скрываются опасные патологии и системные риски для здоровья.

Переливание крови и гемолитические риски

Носители Rh-null могут отдавать кровь пациентам с любым нулевым резусом по совместимым антигенам — но принять чужую кровь с любыми резус-антигенами не могут. Иммунная система воспримет её как угрозу и запустит трансфузионную реакцию, способную привести к гибели пациента.

Помимо проблем с переливанием, у таких людей нередко выявляют врождённую гемолитическую анемию — разрушение собственных эритроцитов. Обычно она протекает в лёгкой форме, но при обострениях требует гормональной терапии или переливания крови, а это уже крайне сложная задача.

Важно! Врачи рекомендуют людям с Rh-null заблаговременно сдать собственную кровь на хранение (аутодонорство). Именно так в 2016 году специалисты Гематологического научного центра в Москве спасли женщину с опухолью мозга: нужную кровь достать было невозможно, поэтому использовали заранее заготовленную её собственную.

Беременность и резус-конфликт

У женщин с редкой группой крови Rh-null беременность несёт особые риски. Ребёнок с высокой вероятностью унаследует хотя бы один резус-антиген от отца. Иммунная система матери воспримет клетки плода как чужеродные и выработает антитела, атакующие их. Это приводит к резус-конфликту, который может вызвать гемолитическую болезнь новорождённого или стать причиной выкидыша.

Резус-ноль — универсальный донор?

Да — но лишь в теории. На практике достать «золотую кровь» почти невозможно: в реестрах ВОЗ зарегистрированы единицы доноров, и любая передача требует международной координации. При экстренной ситуации, когда счёт идёт на часы, найти совместимый образец крайне сложно.

Сами же носители Rh-null — полная противоположность: принять они могут только такую же «золотую кровь». Именно поэтому их называют «универсальными донорами, но уязвимыми пациентами».

Что делать, если у вас редкая группа крови

Людям с редкой группой крови, в том числе с нулевым резус-фактором, врачи рекомендуют:

• заблаговременно сдать кровь на хранение (аутодонорство);
• сообщать о своей группе лечащим врачам при любом медицинском вмешательстве;
• носить медицинскую карточку или браслет с информацией о группе и резусе;
• встать на учёт в национальный или международный реестр редких доноров.

Носители «золотой крови» — редчайшие люди в мире, чья уникальность обходится им высокой медицинской ценой. Знание своей группы крови и своевременная подготовка — единственный способ обезопасить себя в экстренной ситуации.

Часто задаваемые вопросы

Какая самая редкая группа крови в мире?

Rh-null — кровь с полным отсутствием всех резус-антигенов. В мире известно менее 50 её носителей.

Что такое золотая группа крови?

Неофициальное название Rh-null. Её так называют за уникальную совместимость с любым резус-типом при донорстве.

Хорошо ли быть обладателем самой редкой группы крови?

С одной стороны — ты универсальный донор. С другой — при необходимости переливания совместимую кровь найти почти невозможно.

Что делать, если у вас редкая группа крови?

Заблаговременно заготовить собственную кровь, оповестить врачей и зарегистрироваться в реестре редких доноров.

Источники

1. Сибилева Е. А. Самая редкая группа крови: как жить с нулевым резус-фактором? // MedAboutMe. — 2024.
2. Shahverdi E., Moghaddam M., Abolghasemi H. First Report of Known Rare Rhnull Phenotype Individuals in Iran / Int J Hematol Oncol Stem Cell Res. — 2018. — 12(3):181-184. PMID: 30595819; PMCID: PMC6305262.
3. Курлаев П. П., Есипов В. К. Определение групп крови: учебное пособие для студентов медицинских ВУЗов / Оренбург, 2016. — 86 с.